原标题：长QT综合征顶级改动型室性心动过速发生的初始节律特征及其临床含义
长QT综合征顶级改动型室性心动过速发生的初始节律特征及其临床含义
向晋涛 丁世芳
对国内报导的长QT综合征（LQTS）患者发生顶级改动型室性心动过速（TdP）的初始节律（根底节律）做多元化的分析归纳，发现TdP发生有4种初始节律：
①快速节律依赖性TdP：快速节律+长间歇+窦律+室性早搏（简称室早）；
②缓慢节律依赖性TdP：缓慢节律+长间歇+窦律或接壤律+室早；
③T波电替换依赖性TdP：T波倒置、振幅巨细替换，室早落在振幅大的T波上；
④室早依赖性TdP：成对的、二联律室早与窦律可构成二、三联律，有规矩呈现，而多形室早与窦律一同构成节律则不规矩，室早之后直接发生TdP。
各类发生的初始节律改动都有其规矩，临床上同一患者可一同呈现多种类型，使问题复杂化，但针对初始节律规矩特征，可拟定不同的医治战略。
［关键词］
电生理学；长QT综合征；总述；节律特征;顶级改动型室性心动过速
长QT综合征（LQTS）是一种临床上不太罕见的心律失常综合征，风险在于顶级改动型室性心动过速（TdP），甚至心室颤动（简称室颤）的发生。
对室颤初始节律的动态心电图调查标明晰室颤与某些室性早搏（简称室早）或室性心动过速（简称室速）同源，提示融化室早或室速有望消除室颤；自行停止的短阵室颤并不罕见［1］，这些特征为临床医治室颤供给了战略。
笔者拟经过国内文献温习，归纳和总结LQTS患者TdP发生的初始心脏节律特征，并讨论其对临床医治的含义。
1 TdP发生的心脏节律特征
1.1 快速节律与TdP的发生
现有的调查发现，在快速心脏节律的根底上，发生与快速心脏节律不同的节律改动之后，呈现窦性节律，此窦性节律后的室早可引起TdP。
2003年单其俊等［2］对16例先天性LQTS, 130次为间歇依赖性，19次为单个室早触发TdP的发生办法来进行分析，发现有TdP发生的体现可分为三种，其间第一种为窦性心律逐步增快（窦性心动过速或较快的窦律），在此根底上发生了一个室早（不同于快速窦性节律）构成了一个代偿间期，这以后呈现一个窦律，此窦律之后的室早引起了TdP（图1）。
2004年单其俊等［3］又报导了1例导管融化停止无休止特发性左室室速伴先天性LQTS室颤电风暴，该例的根底心脏节律是室速，室速停止后，呈现一个长间歇，再呈现窦律，窦律后的另一室早（不同于室速的QRS波形状）引发了TdP（图2）。
《Marriott有用心电图学》，介绍了另1例室速停止后，呈现长间歇，接着窦律后的室早诱发了室扑（顶级改动？）、室颤的典型事例（图3）。
图1 窦性心动过速的根底之上引发的TdP［2］ 动态心电图记载,窦律逐步加快,室早诱发长间歇,引起TdP
图2 室速的根底上引发的TdP［3］ 取自一36岁女人患者的心电监护记载。室速停止后呈现长间歇，室早引发TdP
图3 室速的根底上引发的室扑、室颤（TdP？）［4］
取自一位心脏骤停发生的67岁男性患者的床状MCL1导联接连记载
从上述3个图例中，可以发现，在快速节律的根底上发生的TdP其初始节律具有这样的特征：快速节律+长间歇+窦律+室早。长间歇可以是室早的代偿间歇，亦可是窦性停搏的长间歇。其心脏节律改动：快速→快速停止→中止或长间歇→正常搏动→异位室早→TdP。发生TdP开始的根本节律是快速心脏节律。
1.2 缓慢节律与TdP的发生
在缓慢节律的根底上，如窦性心动过缓、较长RR间期或房性早搏或室早后，呈现长间歇，再呈现窦律或接壤律，接着的室早引发TdP（图4）。这是单其俊等［2］报导的三种TdP发生的第二种办法。
图4 缓慢节律的根底上发生TdP［2］
A：室早后一个代偿间歇后发生的TdP；B：房性早搏未下传（箭头所示），构生长间歇，引起TdP；C：长RR间期后发生TdP
在缓慢节律根底上发生的TdP其初始节律具有：缓慢节律+长间歇+窦律或接壤律+室早。长间歇可以是室早的代偿间歇，亦可是房早未下传，还可是窦性停搏的长间歇。其心脏节律改动：慢速→长间歇→窦律（或接壤律）→室早→TdP。其发生TdP的开始的根本节律是缓慢节律。
1.3 T波电替换与TdP的发生
现有研讨证明，T波电替换与恶性心律失常发生密切相关。某些先天性或获得性LQTS患者发生的TdP亦与T波电替换有关。
康彩练等［5］为此供给了一个典型的图例（图5）。
张孟浪［6］供给了1例患者在T波电替换的根底上发生了TdP（图6）。
蒋勇等［7］报导了1例5岁患者先天性LQTS伴多种心电现象，TdP发生之前有显着T波电替换（图7）。
图5 在T波电替换的根底上发生TdP［5］ TdP发生前QT间期580 ms，T波电替换，室早R on T诱发TdP
图6 获得性LQTS在T波电替换根底上发生TdP 患者女人,57岁，确诊严峻甲状腺功用减退致LQTS,心电图为V3导联,QT(TU)间期0.56 s,在T波替换的根底上发生了TdP
图7 T波电替换、阵发性 2∶1房室传导阻滞根底上发生TdP 患儿5岁，A：心电图记载，窦性心律，QT间期0.50 s与0.64s替换，T波替换；B~D为24 h动态心电图记载;B：窦性心律，QT间期0.66 s,室早,T波电替换;C:窦性心律,2∶1房室传导;D:室早引发TdP
LQTS患者由T波电替换引起的TdP报导不少，但文献记载T波电替换直接引发TdP的可供分析其初始节律的图形不多。
上述3个图例，好像阐明T波电替换引起的TdP具有这样的特征：T波倒置、振幅巨细替换呈现，室早在振幅大的T波上引发TdP，室早与TdP相交融在一同。其发生TdP的初始节律规整。
1.4 成对、二联律或多形性室早与TdP的发生
成对室早或接连数个室早二联律后（窦性或一般起搏后）引起TdP，这是单其俊等［2］报导的先天性LQTS患者TdP发生的第三种办法（图8）。
孙奇等［8］报导了1例LQTS患者置入埋藏式心脏转复除颤器（ICD）后在二联律室早的根底上引发了TdP（图9）。郭成军等［1］供给了一例在短阵室速，多形性室早，成对室早的根底上诱发TdP（室颤）的图例（图10），该例室颤转为室速，最终转为室颤，逝世。
图8 在成对室早的根底上发生TdP［2］
图9 二联律室早的根底上引发了TdP 患者女人,47岁，窦律时QT间期723 ms,确诊先天性LQTS,安顿ICD,因呈现心动过速,减量阿替洛尔,致二联律,引发TdP
图10 在短阵室速、多形性室早、成对室早的根底上发生TdP、室颤［1］
在成对、二联律或多形性室早的根底上发生的TdP，其初始节律具有：成对的、二联律室早与窦律可构成二、三联律，有规矩呈现，多形性室早与窦律一同构成的节律极不规矩，但不规矩中或许有规矩，室早之后可直接发生室速、TdP或室颤、或许他们之前的彼此转化。
2 心脏节律特征的临床含义
2.1 关于TdP发生办法的分类
传统观念，将TdP的发生分为先天性TdP，即肾上腺素依赖性；后天性TdP，即间歇依赖性。可是许多临床调查发现先天性TdP发生时有许多患者体现为长间歇依赖性［2，5，9］，并且其发生办法不止此两种类型。单其俊等将其发生办法分为三种（前面已述）；
国外，Noda等［9］依据TdP发生前的三个RR间期的长短，将其发生办法亦分为三种，如图11所示。以为其三种发生办法的机制不同，第一种（LSL），诱发TdP的室早为2相前期后除极（EAD）；第二种（ISR），诱发TdP的室早是3相EAD，这两种TdP的保持机制是折返，是因为M细胞与内、外膜细胞跨壁离散度增大所造成的的功用性传导阻滞和慢传导引起。
第三种（CD），在TdP发生之前（诱发TdP的室早之前）的一个搏动与其之前的节律不一致，会导致心肌除极改动，导致了复极离散，TdP直接由折返机制引起。传统的TdP发生的分类办法已不习惯现有临床的需求。
单其俊等仅仅对发生的现象进行了归类，对临床医治有必定的辅导作用；而Noda等的分类对了解TdP的发生有协助，但对临床医治的辅导价值百科有限。因而，有必要仔细分析TdP的发生办法，寻求一种较合理的、对临床有直接辅导作用的分类。
图11 Node等［9］的TdP的三种发生类型A：长短长顺列（long-short-long sequence，LSL）引起的TdP（C1＞C2和C0）；B：添加的窦率（increased sinus rate，ISR）引起的TdP（C2≥C1≥C0）；C：除极改动（changed depolarization，CD）引起的TdP（C1≥C2＞C0）
2.2 讨论心脏节律特征的含义
众所周知，心脏节律能反映心脏的作业状况，而心肌在必定时间内的作业状况，又会影响这以后一段时间其对电的反响性。这便是心肌细胞的“动态的不稳定性”，动态的不稳定性主要是离子通道蛋白功用改动，引起的离子流改动所引起，电生理目标是不应期的改动、心脏恢复性的改动。因而，讨论辅导TdP发生办法分类的思维，应该考虑TdP发生之前的心脏初始节律，要对初始节律进行分析。
尽管上述国、表里的分类（其间一种类型）均触及初始节律“窦性心率逐步加快”，但对初始节律考虑不行全面，笔者经过温习文献将其分为4类，意图是提出的分类可以辅导临床医治。
第Ⅰ类：在快速节律根底上发生的TdP（称快频率依赖性）。针对节律的医治，主要是快速心律失常，如是窦性心动过速，可选用β受体阻滞剂，左心交感神经切除术；是室速，可选用射频融化医治。临床现有的材料标明这种办法效果切当。
第Ⅱ类，在缓慢节律根底上发生的TdP（称慢频率依赖性）。针对节律的医治，主要是缓缓慢节律，起搏医治或许是抱负的挑选。现有的临床材料标明其效果较好。
第Ⅲ类，在T波电替换的根底上发生的TdP（称T波替换依赖性）。T波电替换与恶性室性心律失常的发生密切相关，T波电替换提醒根底疾病较重，这样的患者除了对根底心脏节律做调整外，如病因不能去除，或许需求安顿ICD防备猝死。
第Ⅳ类，在成对、二联律或多形性室早的根底上发生TdP。室早节律既是原因，亦是诱因，故称室早依赖性TdP。针对节律的医治，主要是室早，可选用药物医治，亦可选用射频融化医治。如室早不能消除，此类或许需求安顿ICD防备猝死。
2.3 局限性
上述分类的根底是对TdP发生类型的归类和归纳，是单纯化的分类，可是在临床实践中，同一患者同一段时间内可有二种或二种以上的类型发生，这给临床医治带来了困难，因而具体问题应具体分析。别的，此分类有待临床的查验和完善。
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