现实生活中，有这样一群人，他们无法像正常人一样跑步、快走、爬坡，爬楼梯对他们来说就像登珠穆朗玛峰一样困难，需不时停下来休息。更甚者，他们在平地上行走或坐着也会感到呼吸困难，他们就是肺动脉高压患者。
由于身体长期处于缺氧状态，他们的口唇呈现出不同程度的蓝紫，所以这类患者也称之为“蓝嘴唇”。今天就让我们来认识一下这让人“痛彻心肺”的疾病——肺动脉高压。
什么是肺动脉高压？
肺动脉高压是指连接心脏和肺的动脉血管（肺动脉）的压力升高超过正常范围，导致心脏不得不通过增加做功才能将血液泵入肺动脉，从而引起心脏增大、心功能衰竭的一类疾病。
根据其具体病因可大致分为五类：肺动脉高压、左心相关性肺高压、慢性肺疾病或缺氧相关性肺高压、肺动脉阻塞性肺高压及不明机制或多因素相关的肺高压。
肺动脉高压有什么表现？
活动后呼吸困难，病情严重者在休息时也可出现。由于长期慢性缺氧导致嘴唇发绀变紫（“蓝嘴唇”）。食欲减退、腹胀，双下肢水肿等右心衰竭的临床表现。疾病相关性肺动脉高压还可能伴发脱发、光敏感、口腔溃疡、关节炎等原发病。
确诊需要做什么检查？
确诊肺动脉高压需要做右心漂浮导管检查。对于普通的右心漂浮导管检查阴性的患者，若高度怀疑运动诱导的肺动脉高压，还需要进一步完善运动右心漂浮导管检查。
肺动脉高压如何治疗？
目前肺动脉高压的治疗方案包括：一般支持治疗、靶向药物治疗、手术治疗等。
一般支持治疗
氧疗：建议动脉血氧分压低于60mmHg（外周血氧饱和度<91%）的患者进行氧疗，一般建议氧流量控制在2-3升/分钟，根据医嘱吸氧6-17小时。以提高血氧饱和度，缓解呼吸困难，减轻心脏负担，保护心脏功能，提高运动耐力，减轻缺氧对身体的损害。
如长时间使用固定供氧产品，肯定会限制了患者的日常活动，这对于病情恢复与身心健康都十分不利。所以小映更为推荐患者使用便携式制氧机，如映美等效3L便携式制氧机就很合适。作为医疗器械注册产品，其氧流量等效1-3L/分钟，氧浓度93±3%；内置电池，整机约重2KG，用户可随身携带，随时补氧，满足肺动脉高压患者的补氧需求。
利尿剂：可改善失代偿性右心衰竭导致的液体潴留、中心静脉压升高、肝瘀血、多浆膜腔积液等，如呋塞米、托伐普坦等；
口服抗凝药：某些肺动脉高压患者需要抗凝治疗。例如，慢性血栓栓塞性肺动脉高压，这类人群需要终生抗凝治疗，但需要密切监测患者的出血情况；
铁剂：对贫血患者、缺铁患者需要给予补铁治疗。
靶向药物治疗
现已获批用于治疗肺动脉高压的五类经典靶向药物，包括：内皮素受体拮抗剂（波生坦、安立生坦）；磷酸二酯酶5 型抑制剂（西地那非、他达拉非）；鸟苷酸环化酶刺激剂（Riociguat）；前列环素类似物（依前列醇、曲前列环素、伊洛前列素）和前列环素受体激动剂（司来帕格）。
手术治疗
对于先天性心脏病阻力型肺动脉高压晚期或靶向药物治疗无效患者，通常推荐做肺移植或心肺联合移植联合心脏缺损修补术。
介入手术治疗
对于慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者，首选肺动脉内膜剥脱手术治疗。但对于不能耐受外科手术、外科手术围术期、非主干病变等人群，可以采用微创的介入手术治疗。
对于大众，保持健康习惯如戒烟、限酒、谨慎使用减肥药物，有助于预防肺动脉高压。对于高危人群，应注意监测，控制相关疾病，以便早期发现并治疗肺动脉高压。对于已患病者，应积极接受治疗，以改善病情和预后。
